Edición de «Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)»

[[Archivo:Esclerosis lateral .jpg|miniaturadeimagen|Su prevalencia es de 3-5 casos por cada 100.000 habitantes.]]
La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa incurable con afectación neuromuscular a nivel de las moto-neuronas, tanto superiores como inferiores.
* 20% de los pacientes manifiestan de '''forma temprana debilidad en los músculos''' bulbares, lo que les dificulta la capacidad para deglutir, masticar, toser, respirar y hablar.  
* 40% de los pacientes presentan '''daños en los músculos de las extremidades inferiores''' de forma temprana, manifestándose debilidad, emanciación, calambres y presentándose dolor muscular.

== Tratamiento ==
'''No existen en la actualidad tratamientos curativos''', y los fármacos utilizados tienen como objetivo retrasar la progresión de los síntomas, evitar complicaciones y hacer sentir más cómodo e independiente al paciente. El tratamiento más utilizado para retrasar los efectos devastadores se basa en bloquear la trasmisión glutamanérgica en el Sistema Nervioso Central (SNC). Estos tratamientos provocan efectos secundarios como:
* Fatiga.
* Mareos.
* Trastornos gastrointestinales.
* Disminución de la función pulmonar.
* Aumento de las enzimas hepáticas.
{| class="wikitable"
|+
|Mas pronto o más tarde, será necesaria la implantación de un sistema de ventilación no invasiva, debido a la hipoventilación pulmonar consecuencia de la afectación de los músculos respiratorios. 
|-
|Según la evolución se planteará la necesidad de pasar a sistemas de ventilación invasiva (entubación endotraqueal o traqueotomía).
|}

== La sedación como tratamiento paliativo. Síntomas refractarios y de difícil control ==
La [[sedación]] es una técnica ampliamente conocida y utilizada cotidianamente, en el ámbito clínico, para '''evitar el dolor y las molestias''' propias de la realización de determinadas pruebas o técnicas médicas. Consiste en la administración de una combinación de fármacos que disminuyen, hasta anular, la consciencia del paciente, y, por tanto, la percepción de [[dolor]]. 

Además de esta sedación transitoria, existen dos tipos más de '''sedación''': 
* La [[sedación paliativa]].
* La sedación terminal o de la agonía. 
[[Archivo:Silla de ruedas ELA.jpg|miniaturadeimagen|La ELA suele producir el fatal desenlace entre los 3 a 5 años tras el diagnóstico, y en casos muy excepcionales todavía más.]]
En ninguno de estos tipos la intención de la medida es provocar la [[muerte]], sino '''disminuir el nivel de consciencia para evitar el dolor''' y/o el sufrimiento.

La sedación paliativa y la terminal están '''indicadas ante la presencia de un síntoma refractario'''. Es decir, un síntoma físico o psíquico que no es posible revertir ni controlar con ningún tratamiento conocido, y que no puede ser adecuadamente controlado a pesar de los intensos esfuerzos por hallar un tratamiento tolerable, que no comprometa la conciencia del paciente y en un tiempo razonable. Es importante diferenciar éste de un síntoma de difícil control, que hace referencia a un síntoma que no responde a las medidas habituales, pero que sí podrían controlarse con medidas especiales o en manos expertas. En cuyo caso, antes de iniciar una sedación se debería recurrir a este abordaje específico y experto.
* '''La sedación paliativa''' se instaura ante síntomas refractarios y en pacientes con expectativa de vida de semanas o meses y, por tanto, con la posibilidad de ajustar la profundidad de la sedación según sus necesidades, e incluso su reversión completa si el síntoma desapareciera, cosa poco frecuente.

* '''La sedación terminal o de la agonía''' se instaura ante una situación de [[muerte]] inminente (horas o días) y sin expectativas de reversión ni recuperación de la consciencia del paciente.
En todos los tipos de sedación es '''necesario el [[consentimiento informado]] del paciente''', bien sea implícito, explícito o delegado.

== Valoración ética de la sedación hasta la muerte en pacientes con ELA ==
Los pacientes de esclerosis lateral amiotrófica '''muy tempranamente conscientes de su situación clínica y la evolución''' esperable de la misma, lo que supone que son conscientes de la necesidad, ineludible, de tomar decisiones de gran calado personal. Al fin y al cabo, tienen presente la necesidad de gestionar su [[vida]] en esta situación sobrevenida.
[[Archivo:Fisioterapia.jpg|miniaturadeimagen|Para el control de los síntomas, se administran fármacos anticolinérgicos junto a tratamientos de terapia física.]]
En estas condiciones es de suma importancia y utilidad la puesta en marcha de un proceso de Planificación Anticipada de Decisiones (PDA). El PDA es un proceso voluntario de comunicación y deliberación entre una persona capaz y los profesionales sanitarios implicados en su atención, acerca de los '''valores, deseos y preferencias que quiere que se tengan en cuenta''' respecto a la atención sanitaria que recibirá como paciente, fundamentalmente en los últimos días de su vida. Este proceso puede concretarse, o no, en un Documento de Voluntades Anticipadas (DVA).

En el caso de los pacientes con ELA, la decisión crucial será si, cuando la función de la musculatura torácica fracase y no sea posible mantener una ventilación espontánea suficiente para llevar a cabo las funciones vitales, el paciente acepta o rechaza la instauración de sistemas de ventilación mecánicos no invasivos. Sabiendo que su instauración supondrá que '''no podrá prescindir ya de estos medios''' de soporte el resto de su vida.

La ELA no afecta en la mayoría de los casos al discernimiento ni a la capacidad de autogestión. '''El paciente es autónomo para rechazar o no, los tratamientos''' administrados incluso la aceptación para participar en ensayos clínicos, siempre y cuando, tenga la información suficiente y necesaria con la mayor claridad y calidad posible.

Si el paciente acepta la ventilación mecánica, superará la insuficiencia respiratoria como causa inmediata de la muerte, y podrá seguir su vida, '''con las limitaciones de estas medidas''' de soporte y la progresión que la enfermedad le imponga, hasta la muerte natural.

'''Desde el punto de vista ético''', y ante la inminencia de la muerte irreversible, se puede adoptar, en conciencia, la decisión de renunciar a tratamientos, que signifiquen una prolongación precaria y penosa de la vida, sin que, por ello haya que interrumpir los cuidados normales que debe recibir un enfermo en tal caso.

En esta situación, cuando la dificultad respiratoria supusiera un sufrimiento grave para el paciente, se instauraría una [[sedación paliativa]], con la única y '''exclusiva intención de evitar ese sufrimiento''', hasta la llegada de la muerte natural por insuficiencia respiratoria y anoxia tisular. Y, por tanto, dentro de las indicaciones clínicas y éticas de prescripción de una sedación terminal.

== Conclusiones ==
Desde el punto de vista bioético, los pacientes afectados de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en fases avanzadas de la enfermedad, con fracaso respiratorio irreversible que precisan de sistemas de ventilación mecánica para mantener la vida, es '''lícito éticamente rechazar estos medios.''' En cuyo caso, se les debe administrar una sedación terminal hasta la llegada de la muerte natural.
[[Archivo:Respiración Artificial.jpg|miniaturadeimagen|La renuncia a la ventilación asistida por parte del paciente acarreará la muerte por insuficiencia respiratoria.]]
Al no existir ningún tratamiento curativo, '''se renuncia a las medidas de soporte''' que mantendrían la vida del paciente en unas condiciones determinadas, sin detener ni mejorar la progresión de la [[enfermedad]], y no exentas de complicaciones.

En estas circunstancias, la disnea no sería estrictamente un síntoma refractario, pues sería posible controlarla con la ventilación asistida. Eso sí, debería '''mantenerse el resto de su vida''', sin ninguna esperanza de mejora en la evolución de su enfermedad

En ningún caso la sedación previa a la muerte natural puede considerarse [[eutanasia]] ni [[suicidio asistido]], pues la '''intención''' es aliviar el sufrimiento y '''no provocar la [[muerte]]'''.

Algunos de los órganos de los pacientes con ELA son susceptibles a trasplante, es lícito, si el paciente así lo ha registrado en su documento de voluntades anticipadas (DVA), inmediatamente tras la muerte clínica del paciente '''extraer los órganos para dicha finalidad'''.

En resumen, en pacientes con ELA en fase avanzada, donde la dificultad respiratoria es ya incontrolable y la única opción posible es la ventilación asistida, sería posible rechazar esta medida, instaurándose una sedación hasta la muerte natural. Posteriormente, tras la muerte clínica, '''no hay ninguna objeción ética a la [[Trasplante de órganos|extracción de los órganos]]''' viables para trasplante, siempre y cuando, el paciente haya estado bien informado y asesorado de las consecuencias de su decisión, de las medidas alternativas, y haya expresado su deseo de donar sus órganos viables para trasplante. En estas circunstancias, esta actitud [[Médico|médica]] no tendría objeción moral ni legal alguna.

== Otras voces ==
* [[Eutanasia]]

* [[Suicidio asistido]]
* [[Enfermedad]]
* [[Consentimiento informado]]
* [[Principio de autonomía]]

== Texto de referencia ==

* {{cita publicación |apellidos1=Cerdá |nombre1=Germán ||apellidos2=Ventura |nombre2=Ignacio |año=21 de diciembre de 2020 |título=Valoración bioética de la sedación hasta la muerte en pacientes con ELA |publicación=Observatorio de Bioética UCV |volumen= |número= |páginas= |ubicación=España |editorial= |issn= |url=https://www.observatoriobioetica.org/2020/12/valoracion-bioetica-de-la-sedacion-hasta-la-muerte-en-pacientes-con-ela/34806 |fechaacceso=23 de enero de 2021}}